По статистике, в мире из примерно 10 тысяч детей один рождается с врожденной патологией органа слуха - микротией, атрезией слухового прохода, аномалиями формирования среднего уха и слуховых косточек. В России таких детей - тысячи. Есть ли у них шанс слышать, и какие методы восстановления слуха предлагает современная мировая медицина, рассказал врач-оториноларинголог АО "Медицина" (клиника академика Ройтберга) Иван Андреевич Нестеров.
Что такое микротия и атрезия?
При микротии недостаточно развита или полностью отсутствует ушная раковина. Атрезия слухового прохода - это патология, при которой последний полностью или частично отсутствует. При этом звуки не достигают костных структур среднего уха, поэтому ребёнок не слышит. Атрезия может сочетаться с микротией (примерно в 75% случаев). Однако нарушения в строении слухового прохода могут быть и при нормальных ушных раковинах. Микротия и атрезия слухового прохода бывают односторонними или двусторонними.
Каковы причины этих патологий?
Доказано, что это не генетические заболевания, однако нарушения возникают в период внутриутробного развития, в первые недели беременности. К факторам, которые могут спровоцировать аномалию, принято относить внутриутробные травмы, интоксикацию, инфекции, сильный стресс беременной женщины. В целом, причины этих заболеваний до сих пор не изучены.
В чем сложность лечения микротии и атрезии слухового прохода?
Это технически сложные операции. Во-первых, они требуют тщательного обcледования и планирования с применением компьютерной рентгеновской и магнитно-резонансной томографии высокого разрешения, иногда - средств интраоперационной навигации. Эти технологии есть в нашей клинике. Во-вторых, в мире мало специалистов, которые занимаются именно этой проблемой. Один из них - профессор Ашеш Бхумкар, хирург из Индии с 30-летним опытом работы, который помогает восстановить орган слуха детям с микротией и атрезией по всему миру. Ну и в-третьих, стоимость. Операции по восстановлению органа слуха относятся к числу весьма дорогих многоэтапных вмешательств.
Какие методы лечения микротии и атрезии слухового прохода существуют?
Здесь нужно немного разделить эти проблемы. Микротия - в основном вопрос эстетики. Его научились решать сравнительно давно с помощью протезирования ушной раковины. Съемный протез адаптируется по месту и довольно точно имитирует внешний вид отсутствующей ушной раковины.
Позднее микротию начали корректировать хирургическим путем. Основой хирургии является формирование наружного уха на каркасе из искуственного (Medpor) или естественного (собственные хрящи) материала.
Проблема атрезии слухового прохода - это проблема в том числе резко сниженного слуха, особенно при двусторонней атрезии. До недавнего времени дети с атрезией могли слышать только с помощью слуховых аппаратов. При этом применяются устройства костной проводимости, или BAHA (bone anchored hearing aid). На текущий момент эти устройства также широко используются, но в основном как средства начальной реабилитации слабослышащего ребенка. Их задача - дать ребенку слышать сразу, с самых первых месяцев жизни, научиться понимать окружающих и говорить. Начиная с возраста 4 года возможно выполнение слухоулучшающих операций, в один или несколько этапов. Реконструкция наружного уха как правило делается позднее, в возрасте 7-8 лет.
Доктор Ашеш Бхумкар владеет всем спектром как слухоулучшающих, так и реконструктивных операций.
В чем суть каждого метода реконструкции уха?
На данный момент применяют два варианта каркаса наружного уха. Искусственный материал Медпор - пористый полиэтилен - выпускают как в виде готовых цельных каркасов, так и в виде комплектов для частичной реконструкции разных отделов ушной раковины. Материал адаптируется под кожей в области формируемой ушной раковины, благодаря своей пористости - фиксируется в тканях, и замещает естественный хрящевой каркас. Операция выполняется в один или два этапа, чаще с применением пересадки свободного кожного лоскута или кожного лоскута с височной части головы.
Метод пересадки собственного хряща в целом сложнее, но позволяет создать собственный "дизайн" наружного уха или в точности повторить имеющееся ухо при односторонней микротии. Хрящ берется из области реберной дуги - нижней хрящевой части ребер, операция также делается в несколько этапов. При этом кожа адаптируется местно, и в формируемую раковину могут быть включены даже остатки собственной ушной раковины.
И та, и другая операция может сочетаться с различными слухоулучшающими операциями. Как правило, слухоулучшающий этап выполняется в первую очередь, в возрасте примерно 4 лет. Реконструктивный же этап тем более успешен, чем старше пациент. Обычный возраст реконструктивной операции - от 9-10 лет. Это связано с особенностями заживления после установки импланта Медпор и с необходимостью иметь достаточное количество хряща для формирования ушной раковины.
Можно ли сказать, что какой-то из методов лучше?
У каждого метода есть свои достоинства и недостатки. Для Медпора бесспорное достоинство - простота и высокая предсказуемость моментного эффекта. Сам срок реабилитации значительно короче. Минусы - во-первых, сколь ни разнообразен модельный ряд протезов ушной раковины - всё равно он ограничен, и получить "ровно такое же ухо" или "ровно такое, как хочется" - не получится. Во-вторых, полиэтиленовый каркас не живой, он никак не изменится в течение жизни пациента. Ну и в-третьих, метод адаптации кожного лоскута чаще всего необратимо нарушает иннервацию зоны, и ухо с медпоровым каркасом ничего не чувствует.
Кроме того, абсолютно неясны долговременные результаты такого протезирования. Ведь, к примеру, при односторонней реконструкции своё ухо продолжает расти, меняться в конце концов - стареть вместе с организмом. А ухо из Медпора - ровно такое же, как было сразу после хирургии. Кроме того, в связи с особенностями сращения кожного лоскута и полиэтиленового каркаса всегда существует риск смещения протеза.
Каркас из хряща изготовить сложнее, но он полностью индивидуален и изготавливается для каждого уха. Эти операции сложнее и дольше, требуется забор хряща - что, по сути, отдельная операция. Часто формирование ушной раковины требует более двух этапов, особенно когда речь идет еще и о формировании слухового прохода. Заживление несколько дольше, и в целом такое ухо на начальном этапе заметно капризнее. Зато в итоге получается абсолютно живое ухо. Оно имеет естественный и индивидуальный внешний вид, не смещается, взрослеет вместе с ребенком и не может требовать замены протеза с возрастом. Эти операции значительно благоприятнее в долговременной перспективе.
Кроме того, ушная раковина моделируется с учетом внешности пациента, и в последующем выглядит намного органичнее и эстетичнее, чем синтетические импланты.
В чем преимущества хирургического подхода, который практикует доктор Ашеш Бхумкар?
Доктор Бхумкар владеет обеими методиками формирования наружного уха. На его счету - тысячи проведенных успешных операций. Он внес огромный вклад в развитие и применение формирования каркаса ушной раковины из хрящей пациента. Но его "конек" - в первую очередь сочетание слухоулучшающей, функциональной хирургии с эстетической. Диапазон слухоулучшающих методов очень и очень широк, фактически каждая операция оказывается индивидуальной и уникальной.
В России можно сделать операцию по методике доктора Ашеша Бхумкара?
Да! Первая операция по этой методике при консультировании доктора Ашеша Бхумкара была сделана врачами АО "Медицина" в середине ноября. Перед этим мы прошли специальный курс обучения проведения операций по этой методике. Операция прошла успешно. Пациент чувствует себя хорошо, в настоящий момент находится в реабилитационном периоде. После операции наш юный пациент стал слышать собственным ухом. В дальнейшем доктор Бхумкар планирует также лично оперировать в АО "Медицина" с привлечением к работе врачей клиники.
Когда лучше проводить операционное лечение микротии и атрезии слухового прохода?
Слухоулучшающий этап проводится в возрасте 4 лет. Также в это момент можно выполнить первый этап формирования слухового прохода и искусственной барабанной перепонки, в случае их отсутствия. В целом, чем раньше ребенок получит слух - тем лучше будет его прогноз по социальной адаптации При планировании эстетической части операции необходимым требованием является обхват груди не менее 60 см. При меньшем - хряща просто не хватит. Этот этап обычно проводится в возрасте 9-10 лет.
Как записаться на консультацию по проведению операции? к ЛОР-врачу?
Для этого нужно записаться на консультацию к ЛОР-врачу Нестерову Ивану Андреевичу либо через сайт клиники www.medicina.ru, или по телефону +7 (495) 154-27-65.
На консультации Вы получите предварительный прогноз и предполагаемую последовательность этапов хирургии. При необходимости мы также проведем удаленную консультацию профессора Бхумкара.
Перед консультацией необходимо получить заключение детского сурдолога-сурдопедагога о состоянии слуха и принести с собой результаты аудиометрии или КСВП. Выполнить компьютерную томографию височных костей, а такж иные необходимые исследования скелета головы можно на базе АО "Медицина" (Клиника академика Ройтберга).